Лікування вродженої лійкоподібної деформації грудної клітки традиційно ще донедавна було лише хірургічне. Така тенденція склалася через те, що не було зареєстровано випадків вилікування або зменшення ступенів деформації на фоні лікування із використанням різних засобів фізіотерапії, масажу, комплексів фізичних вправ, плавання і т.п. Лише використання вакуумного дзвону (Vacuum Bell) у певної категорії хворих дає змогу досягати позитивного результату у консервативному лікуванні лійкоподібної деформації грудної клітки.
Існує близько 50 методик хірургічного лікування лійкоподібної деформації грудної клітки.
Найбільш поширеними є:
І. Методика за Ravitch. Використовується із 1949 року, і вважаєтьсяя «золотим стандартом» ХХ століття. Такий спосіб у різних модифікаціях передбачав резекцію патологічно деформованих хрящів ребер, а також пересічення грудини та встановлення металевих фіксаторів. Ця методика має низку недоліків : значна травматичність, довготривалість і складність у технічному виконанні, великий післяопераційний рубець; їй притаманний тяжкий перебіг післяопераційного періоду.
ІІ. «Золотим стандартом » ХХІ століття справедливо вважається операція, запропонована Дональдом Нассом (Donald Nuss),- minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE),- мініінвазійна корекція лійкоподібної деформації грудної клітки . Цей тип хірургічної корекції використовується із 1987 року. Особливістю метода є відсутність потреби у резекції реберних хрящів та проведенні великого травматичного доступу (у т.ч. великого розрізу шкіри), пересічення груднини. Суттю цієї операції є ліквідація деформації шляхом виштовхування заглиблення грудної стінки спеціальною металевою пластиною-дугою, яка проводиться відповідним чином через міжребір’я та загрудинний простір і розвертається. Дуга – пластина фіксується з двох сторін до ребер.
Переваги цього методу очевидні: добрий косметичний ефект, виразно менша травматичність, значно менший час операції, час перебування у стаціонарі значно скорочуєється.
Післяопераційних ускладнень та рецидивів на порядок менше при операції D. Nuss.
Обидва найпоширеніших типи операції потребують повторного хірургічного втручання- видалення фіксуючих пластин. Між операціями повинно пройти не менше, ніж 2-3 роки.
Інші методи хірургічного лікування лійкоподібної деформації не є такими поширеними:
- Торакопластика із передгрудинним розташуванням пластини. Серед них варто відзначити передню малоінвазивну торакопластику за Д.І. Шульгою, при якій коригуюча пластина встановлюється передгрудинно, а сама пластина стальними нитками фіксується до грудини. При цій методиці крім бокових розрізів, як при операції Nuss, виконується розріз над мечевидним відростком грудини. Кінці пластини фіксуються до двох ребер із кожної сторони.
- Операції із переворотом грудини- мають уже історичний інтерес, оскільки надзвичайно травматичні і мають великий відсоток ускладнень
- Косметичні операції із заміщенням дефекту імплантом. Силіконовий імплант виготовляють індивідуально на підставі 3D- реконструкції грудної клітки та встановлюють у підшкірну кишеню із фіксацією швами або без неї. В Україні дана методика наразі не використовується, т.я. у державі не існує сертифікованого виробництва силіконових імплантів. Дорогою є і вартість самого імпланта – 2-3 тисячі доларів. Існує методика підшкірного ендоскопічного встановлення імпланту через пуп із матеріалу «Porex». Цей пористий матеріал додатково проростає сполучною тканиною, забезпечуючи стабільність позиції імпланта. Він термопластичний, тому моделюється прямо в операційній. «Porex» прийшов із нейрохірургії, де широко використовується для заміщення дефектів кісток черепа. Поряд з використанням підшкірних імплантів запропоновані остео- та міопластичні операції, такі як транспозиція ребрерних дуг, переміщення частини грудного м’язу для заповнення дефекту. Використання косметичних процедур, спрямованих на заповнення дефекту, теж знайшло своє місце в лікуванні лійкоподібної деформації. Поліалкідамідні та поліакриламідні гелі, гелі на основі гіалуронової кислоти, аутожир вводять ін’єкційно підшкірно в місце западіння грудної стінки. Незважаючи на те, що косметичні втручання не призводять до корекції грудино-реберного комплексу, а спрямовані лише на усунення естетичного дефекту, інтерес хірургів до подібних втручань помітно зростає
- Хірургічні втручання із накладанням апаратів зовнішньої тракції теж мають уже лише історичний інтерес.
- Лікування із магнітним витягненням, коли хірургічним шляхом встановлюють загрудинно стальну пластину, а згодом проводять сеанси витягнення деформації потужним електромагнітом. У силу складності методики, необхідності тривалого лікування методика широкого застосування не знайшла.
Так, ми проводимо хірургічне лікування з приводу лійкоподібної деформації грудної клітки. На даний час надаємо перевагу у більшості випадків операції D.Nuss із використанням деяких модифікацій. Проводимо імплантацію лише пластин із титанового сплаву, що дозволяє уникати ускладнень, які можуть виникати при використанні стальних пластин. Використовуємо дещо вужчі (10-12 мм) пластини для запобігання ушкодження міжреберних судин та нервів; це ж дозволяє виразно зменшити післяопераційний біль. Оперативне лікування проводимо тільки із використанням торакоскопії (ендоскопічного супроводу-контролю), що убезпечує нас від травмування серця, серцевої сорочки, внутрішньогрудних артерій, міжреберних судин та нервів, діафрагми. За необхідності встановлюємо 2 пластини. Кожну пластину фіксуємо жорстко до двох ребер із кожної сторони, що дає можливість уникнути вивиху пластини у післяопераційному періоді та зменшує післяопераційний біль. Для зменшення операційних ризиків та моделювання правильної конфігурації грудної клітки проводимо підняття (елевацію) грудини та ребер. Дугу-пластину модифікуємо із урахуванням наявності та форми асиметрії.
Використовуємо у своїй практиці і передню торакопластику за Д.І. Шульгою. (опис- див розділ Способи хірургічного лікування лійкоподібної деформації грудної клітки)
За даними літератури, наймолодшому пацієнтові, якому була виконана операція Nuss, було всього 1,5 року, а найстаршому – 51 рік . D.Nuss вважає, що ідеальним часом для операції є вік 6-12 років. Автор мотивує це тим, що у цьому віці деформація вражає тільки реберний хрящ, не зачіпаючи кісткову частину ребра, і після операції грудна клітка може розвиватися нормально. Крім того, у дитини не встигають сформуватися психологічні комплекси з приводу власного зовнішнього вигляду. У віці менше 6 років діти фізіологічно не можуть до кінця керувати своїм кашлем, тому у післяопераційному періоді у них зростає ризик виникнення післяопераційної пневмонії. З огляду на цей факт операція зазвичай проводиться дітям старше 6 років.
Хірурги країн Західної Європи вважають оптимальним віком хірургічної корекції лійкоподібної деформації 12-16 років. З досвіду Південно-Корейського інституту кардіоторакальної хірургії оптимальним терміном для корекції деформації грудної клітини за методикою Nuss був визначений вік від 3 до 5 років, так як завдяки корекції у ці терміни можна уникнути формування асиметричної деформації грудної клітини, повністю реалізувати масо-ростовий потенціал пацієнта і знизити частоту ускладнень. При цьому у пацієнта не встигне сформуватися психологічний дискомфорт з приводу свого зовнішнього вигляду.
Щодо пацієнтів, старших 16-17 років, можна сказати, що ризик виникнення ускладнень в ранньому післяопераційному періоді у них на порядок вище. Крім того, у пацієнтів старших 18 років з огляду на різку ригідність (жорсткість) грудної клітини та високу частоту важких асиметричних форм деформації, частіше потрібна установка двох пластин і більше( !) для ефективної корекції деформації. З віком змінюється не тільки частота ускладнень, але і їх спектр. Таке поширене ускладнення, як пневмоторакс (накопичення повітря у грудній клітці, яке вимагає пункції або дренування грудної клітки), частіше зустрічається у віковій групі 15-20 років. Частота зсувів пластини вище серед пацієнтів старше 14 років. У звя’зку із тим, що темпи росту у дітей молодшого віку виразно більші, серед дітей менших за 10-12 років, грудна клітка іноді після операції може “вирости” із пластини. Такий стан потребує розгинання кінців пластини хірургічним шляхом. Необхідність перевстановлення пластини на іншому рівні внаслідок неповної корекції деформації у дітей до12 років виникає втричі частіше у пацієнтів із виразними формами дисплазії сполучної тканини, т.я. деформація ще продовжує формуватися.
Таким чином, вирішення питання про час хірургічного втручання є доволі складним і потребує врахування багатьох індивідуальних особливостей, консультацій із суміжними фахівцями, зокрема генетиком. Ми вважаємо, що оперативне лікування до 6- річного віку проводити не варто. З точки зору зменшення вірогідності післяопераційних ускладнень, оптимальним віком вважаємо 12-15 років. Разом із тим, важкі ступені деформації необхідно коригувати після 6- річного віку, не чекаючи 12-16 років, оскільки таке очікування залишає і поглиблює усі негативні впливи на дитину лійкоподібної деформації; а це, у свою чергу, не дає дитині нормально жити та розвиватися. У багатьох випадках, особливо у дітей, молодших 12- річного віку, можемо звертатися до консервативного лікування із використанням Vacuum Bell.